15. Ulusal Dahili ve Cerrahi Bilimler Yoğun Bakım Kongresi

7. Avrasya Yoğun Bakım Toplantısı


 
NADİR GÖRÜLEN KANAMAYLA SEYREDEN AKKİZ FAKTÖR V EKSİKLİĞİ
EMRE AYDIN 1 FATMA YILMAZ AYDIN 1 ZÜLFÜKAR YILMAZ 1 YAŞAR YILDIRIM 1 SÜREYYA YILMAZ 2 ALİ KEMAL KADİROĞLU 1 MEHMET EMİN YILMAZ 1

1- DİCLE ÜNİVERSİTESİ İÇ HASTALIKLARI AD
2- DİCLE ÜNİVERSİTESİ GÖĞÜS HASTALIKLARI AD
 
Özet:

 

GİRİŞ:

Faktör V koagulasyon kaskadında önemli rol oynar. Faktör V ile ilgili bozukluklardan en sık faktör V Leiden mutasyonu saptanırken, akkiz eksikliği nadir görülür. Akkiz faktör V eksikliği  PT ve aPTT uzamasıyla seyreden ve kanama ile karakterize bir bozukluktur. PT ve aPTT ‘deki uzamaların karışım testi ile düzelmemesi ve FV’e karşı inhibitör gösterilmesi ile tanınır.

OLGU:

33 yaşında kadın hasta; 16 yaşında anorexia nervoza/bulimia teşhisi konan ve uzun süre psikiyatri desteği alan ve dönemsel antidepresan kullanan hasta, normal bir çocukluk geçirmiş, pubertesi yaşında ve doğal seyretmiş. Ancak anorexia teşhis ve tedavisinden sonra bir daha mens kanamaları olmamış. Teşhisten birkaç yıl sonra bacaklarda ödem ve protein kaçağı saptanmış. Biyopsi sonrası kronik tubulointertisyel nefrit tanısı konmuş. Hastanın bizim yoğun bakıma yatışı dahil birçok hastane ve branşlarda enfeksiyon nedenli yatış öyküsü mevcut. Hasta dış merkezden pnömoni ve kronik böbrek hastalığı tanısıyla göğüs hastalıkları kliniğinde takip edilirken hipervolemi ve ARDS gelişmesi üzerine kliniğimize entübeli şekilde transfer alındı. Takiplerinde endotrakeal tüpten ciddi kanaması olması ve daha önce normal olan PT ve aPTT değerinin tedricen artması fibrinojen düzeyinin normal olması üzerine karışım testi yapıldı. Karışım testinde aPTT ve PT değerlerinde %50den fazla düşme olmamasından dolayı faktör düzeyleri çalışıldı. Faktör II-VII-VIII-IX-X-XII normal, Faktör V ağır düşük (%3.4) ve XI düşük (%34.21) saptandı. Lupus antikoagülanı çalışıldı negatif olarak değerlendirildi. Faktör V inhibitör pozitif olarak geldi. Bu sonuçlar üzerine hastamızda akkiz faktör V eksikliği tanısı düşünüldü Tedavi olarak Taze donmuş plazma, steroid ve platelet transfüzyonlarına (FV içerdiği için) rağmen, koagulasyon testlerinde belirgin bir düzelme olmadı, hasta akciğer içi massif kanama nedeniyle ex oldu. Hastamız kısa sürede mortal seyrettiğinden testler tekrarlanamadı ve bypass edici ajanlar verilemedi.  

SONUÇ:

Nadir görülen faktör eksiklikleri gerek tanı, gerekse tedavi ve takip yönünden hassasiyet gerektirir. Klinik olarak asemptomatikten hayatı tehdit eden kanamalara kadar farklı klinik ile seyredebilir. Faktör V’in preparatı yoktur. Tedavide kanama kontrolunun sağlanması için taze donmuş plazma ve steroid verilebilinir.

 

Anahtar Kelime: Faktör V, Kanama, koagülasyon bozukluğu