15. Ulusal Dahili ve Cerrahi Bilimler Yoğun Bakım Kongresi

7. Avrasya Yoğun Bakım Toplantısı


 
PNÖMOSEPSİS SONRASI GELİŞEN HEMOFAGOSİTİK SENDROM OLGU SUNUMU
EMRE AYDIN 1 FATMA YILMAZ AYDIN 1 MEHMET EMİN YILMAZ 1 ZÜLFÜKAR YILMAZ 1 YAŞAR YILDIRIM 1 SÜREYYA YILMAZ 2 ALİ KEMAL KADİROĞLU 1

1- DİCLE ÜNİVERSİTESİ İÇ HASTALIKLARI AD
2- DİCLE ÜNİVERSİTESİ GÖĞÜS HASTALIKLARI AD
 
Özet:

 

GİRİŞ:

Hemofagositik sendrom, histiosit hastalıkları içinde malign olmayan makrofaj ilişkili grupta yer alan, T lenfositlerin ve makrofajların kontrol edilemeyen aktivasyonu, inflamatuvar sitokinlerin aşırı üretimi ve hemofagositoz sonucu uzamış ateş, hepatosplenomegali, sitopeni ile karakterize şiddetli hiperinflamasyona ve multipl organ yetmezliğine neden olan nadir görülen fatal seyirli bir tablodur. Bu yazıda ciddi akciğer infeksiyonuna sekonder gelişen hemofagositik sendrom olgusu sunulmaktadır.

OLGU:

Bilinen hastalık öyküsü olmayan 18 yaşında bayan hasta dış merkezde diyare ve akut böbrek hasarı(ABH) nedeniyle yatırılmış. Takiplerinde nefes darlığı, saturasyon düşüklüğü, takipne, taşikardi ve pansitopeni gelişmesi üzerine hasta merkezimize sevk edildi.  Genel durum kötü TA:95/45, Nb:128, SPO2:80(6 LT O2), Solunum sayısı:43, Vücut ısısı:36,6 dinlemekle bilateral ral duyuldu. Tetkiklerinde WBC:3790 10e3/uL, Hb:8,34 g/dL, Plt:28.630 10e3/uL, CRP:8,73 mg/dL, kreatinin:1,72 mg/dL, Üre:75 mg/dL ALT:63 U/L AST:282 U/L LD:1028 U/L, pH:7,44 HCO3:18,2 mmol/L, PCO2:22,8 mmHg, laktat:2,1 mmol/L tespit edildi. Periferik yaymasında %5 hipokromi, atipik hücre yok, nötrofil hakimiyeti mevcut, 4lü plt kümesi görüldü, şistosit saptanmadı. PAAC grafisinde infiltratif alanları mevcuttu. Batın USG de anlamlı patoloji saptanmadı. Hasta pnömosepsis, septik şok ve ABH tanısıyla yoğun bakımımıza yatırıldı. Hipoksik ve takipneik olması nedeniyle entübe edildi. Enfeksiyon hastalıkları görüşüyle meropenem tedavisi başlandı. Hastanın ateşi 38.8 olması üzerine vankomisin ve oseltamivir tedavisi mevcut tedaviye eklendi. Takiplerinde 7 günden fazla süren sürekli ateş olması üzerine infektif endokardit açısından kardiyoloji konsultasyonu istendi. İnfektif endokardit düşünülmedi. Kontrol batın USG de hepatosplenomegali saptandı. Sürekli ateş, pansitopeni ve hepatosplenomegali olması üzerine hemofagositik sendrom açısından trigilserit ve ferritin çalışıldı. Ferritin:4421 ng/ml, trigliserid:378 mg/dL saptandı. Pnömosepsis sonrası hemofagositik sendrom tanısı kondu. Hastaya steroid tedavisi başlandı. Kemik iliği biyopsisi yapılamadan steroid tedavisinin 2. Gününde hasta ex oldu.

SONUÇ:

Primer enfeksiyonun tedavisi sırasında düşmeyen sürekli ateş, düzelmeyen pansitopeni ve hepatosplenomegali saptanan hastalarda Hemofagositik sendrom düşünülmeli ve kemik iliği aspirasyonu gecikmeden yapılarak hemofagositoz araştırılmalıdır. Yüksek mortaliteye sahip Hemofagositik sendromun tedavisi erken başlanacağı için sonuç daha yüz güldürücü olabilecektir.

 

Anahtar Kelime:  ateş, hemofagositik sendrom, sitopeni