15. Ulusal Dahili ve Cerrahi Bilimler Yoğun Bakım Kongresi

7. Avrasya Yoğun Bakım Toplantısı


 
STATUS EPİLEPTİKUS GELİŞEN GOODPASTURE SENDROMU OLGUSU
AHMET GÖKHAN AKDAĞ 1 BURÇİN HALAÇLI 1 DEMET BÖLÜKBAŞI 1 SEVAL İZDEŞ 1

1- AYBÜ TIP FAKÜLTESİ ATATÜRK EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, YOĞUN BAKIM BİLİM DALI
 
Özet:

 

Giriş

Goodpasture sendromu hızlı ilerleyen glomerulonefrit ve diffüz alveolar hemoraji ile seyreden, serum ve dokuda anti-glomeruler bazal membran (GBM) antikor varlığının eşlik ettiği bir hastalıktır. Bu olgu sunumunda diffüz alveolar hemoraji nedeniyle yoğun bakım ünitesinde (YBÜ) izlediğimiz, siklofosfamid tedavisi ile klinik iyileşme sağladığımız ancak, taburculuk sonrası acil servise status epileptikus ile gelen Goodpasture sendromlu olguyu sunduk.

Olgu

20 yaşında erkek hasta birkaç gündür olan bulantı kusma şikâyeti ile başvurmuş. Bilinen ek hastalığı olmayan hastanın tetkiklerinde üre 303 mg/dL, kreatinin 16.5 mg/dL, anti-GBM antikor 596 U/Ml, p-ANCA ve c-ANCA negatif bulunmuş. Goodpasture sendromu tanısı ile hastaya yüksek doz steroid, 7 seans plazmaferez uygulanmış, mikofenolat mofetil tedavisi başlanmış ve rutin hemodiyaliz programına alınmış. Takiplerinde solunum sıkıntısı ilerleyen hasta YBÜ’ne alındı, entübe edildi. Masif alveolar hemoraji düşünülen hastaya siklofosfamid tedavisi başlandı. Tedavisi tamamlanan hastadan gönderilen anti-GBM antikor düzeyi negatifleşti (11.15 U/mL). Takiplerinde yoğun bakım ihtiyacı kalmayan hasta Göğüs Hastalıkları servisine devredildi. Göğüs Hastalıkları servisinden profilaktik amaçlı isoniazid 300 mg/gün tedavisi verilerek taburcu edilen ve 2 gün sonra acil servise status epileptikus ile başvuran hasta entübe şekilde yeniden YBÜ’ne yatırıldı, midazolam infüzyonu ve antiepileptik tedavi başlandı. İlk beyin BT’sinde oksipital enfarkt düşünüldü. Vaskülitik tutulumu ön tanısı ile Göğüs Hastalıkları yüksek doz steroid önerdi. Gelişinde gönderilen anti-GBM antikor negatif saptanması nedeniyle steroid tedavisi uygulanmadı. İkinci beyin BT’si normal olan ve izoniazid dozunun glomeruler filtrasyon hızına (GFR) göre düzenlenmediği gözlenen hastanın nöbetinin izoniazid nedeniyle olduğu düşünüldü. EEG’de nöbet aktivitesi olmadığı gözlenen hastanın midazolam infüzyonu kesildi, bilinci açılan hasta ekstübe edilerek YBÜ’den taburcu edildi.

 

Sonuç

Goodpasture sendromu’nda tedavinin başarısını ve nüksleri izlemede anti-GBM antikor düzeyi takibi yararlıdır. Konvülziyonları hastalık aktivasyonu ile ilişkilendirilmiş hastada, anti-GBM antikor düzeyi düşüklüğü, hastalık aktivasyonunun dışlanmasına yardımcı olmuştur. İzoniazid terapötik dozlarda bile konvülziyona neden olabilen, GFR’ye göre dozu düzenlenmeden verilmesi durumunda olgumuzda olduğu gibi hayatı tehdit eden sorunlar ortaya çıkarabilmektedir.